Ангиомиолипома

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез и молекулярные аспекты АМЛ почки

Изначально АМЛ относили к гамартомам. Некоторые исследователи, следуя сложившейся традиции, и в настоящее время причисляют АМЛ к гамартомам. Однако проведенные в последнее десятилетие исследования молекулярно-генетических нарушений, приводящие к развитию АМЛ, неопровержимо доказывают, что АМЛ — истинные новообразования, хотя в основном и доброкачественные, но способные озлокачествляться или быть «первично» злокачественными .

До настоящего времени не существует единого мнения о том, какой из клеточных компонентов АМЛ наиболее важен с точки зрения гистогенеза опухоли. F. Bonetti и соавт. связывают происхождение АМЛ с периваскулярными эпителиоидными клетками (ПЭК), которые можно охарактеризовать как крупные полигональные гладкомышечные клетки с признаками меланоцитарной дифференциров-ки, обычно располагающиеся вокруг сосудов. ПЭКо-мы, как называют их эти авторы, — доброкачественные опухоли. Однако в литературе описано несколько случаев озлокачествившихся и злокачественных АМЛ и «сахарных» опухолей, которые пока не выделены в самостоятельные нозологические единицы и обозначаются как «атипичные» АМЛ .

Как известно, АМЛ почки наиболее распространена среди женщин. К тому же зафиксированы случаи стремительного роста АМЛ почки на фоне беременности . Все это навело на мысль о возможной роли половых гормонов в патогенезе АМЛ. Позднее при иммуногистохими-ческом исследовании выявлено наличие в АМЛ рецепторов к прогестерону и эстрогену . По данным ГУ РОНЦ, в 36,3% случаев АМЛ зафиксирована положительная экспрессия к рецепторам прогестерона и эстрогена.

В последние годы изучаются генетические аспекты АМЛ и ТС. Клонированы 2 гена, вызывающие ТС: TSC1 и TSC2. Причем у половины больных задействован первый ген, а у другой половины — второй . Продуктами указанных генов являются белки гамартин и туберин. Высказано предположение, что гены туберозного склероза являются генами-супрессорами для развития АМЛ . Мутация, или делеция, генов ТС заключается в потере одного из аллелей гена (потеря гетерозиготно-сти). В ряде исследований продемонстрировано, что потеря гетерозиготности какого-то из генов ТС всегда имеет место в АМЛ почки у больных ТС .

Онкоцитома

Онкоцитомы состоят из крупных эпителиальных клеток с эозинофильной зернистостью в цитоплазме и встречаются не только в почке, но и в надпочечнике, щитовидной, слюнных и паращитовидных железах. Онкоцитомы составляют 3—5% опухолей почки. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Клиническое течение различно.

Макроскопически онкоцитома сильно отличается от рака почки. Онкоцитома, как правило, имеет четко очерченную капсулу, редко прорастает почечную капсулу, чашечно-лоханочную систему и околопочечную клетчатку, на разрезе имеет бронзовый или светло-коричневый цвет. В центре опухоли, особенно крупной, часто виден звездчатый рубец, но нет типичного для рака почки некроза. Онкоцитома в большинстве случаев бывает одиночной и односторонней.

Онкоцитому выявляют, как правило, при гистологическом исследовании, так как характерных клинических проявлений при этой опухоли нет. Макрогематурия и боль в пояснице наблюдаются менее чем у 20% больных. КТ, УЗИ, экскреторная урография и МРТ тоже не позволяют поставить диагноз онкоцитомы. Такие ангиографические признаки, как симптом колеса со спицами (отражает ход артериол в опухоли), наличие прозрачного ободка, соответствующего капсуле, и однородное контрастирование в нефрографической фазе, наблюдаются при онкоцитоме не всегда и бывают при раке почки.

В высокодифференцированной онкоцитоме могут обнаруживаться фокусы рака. Кроме того, онкоцитома может сопутствовать раку ипси- или контралатеральной почки. Риск онкоцитомы почки повышен при ангио-миолипоме, туберозном склерозе, миеломной болезни, раке легкого и карциноидах. До недавнего времени считалось, что высокодифференцированная онкоцитома всегда является доброкачественной опухолью. Однако это мнение оказалось ошибочным, так как описано несколько случаев агрессивного течения этой опухоли.

Поскольку поставить диагноз онкоцитомы до операции нельзя, отобрать больных с высокодифференцированной опухолью для органосохраняющей операции практически невозможно. Роль цитологического исследования в диагностике онкоцитомы неоднозначна. Тем не менее характерные цитологические признаки онкоцитомы уже описаны, и некоторые авторы рекомендуют определять показания к органосохраняющим операциям по результатам цитологического исследования.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

3.Лечение гемангиом

Среди методов лечения гемангиомы можно назвать такие:

• традиционное хирургическое вмешательство;
• радиолучевая терапия;
• эмболизация или склерозирование сосудов опухоли;
• пункционная вертебропластика.

Что касается хирургической операции, то на сегодняшний день эта методика используется редко. В ходе такой операции обычно иссекаются пораженные мягкие и костные ткани. Операция представляет для пациента определенный риск, поскольку довольно часто сопровождается обильными кровотечениями.

Лучевая терапия применяется для лечения гемангиомы с 30-х годов прошлого столетия. Заключается она в облучении новообразования, вследствие чего в его мягких тканях образуется рубец. При этом в костной ткани опухоль сохраняется без изменений. Эта методика имеет определенные преимущества перед хирургическим вмешательством, однако и она не дает желаемого результата.

Более прогрессивным способом борьбы с гемангиомой является эмболизация или склерозирование опухоли с помощью закупорки (тромбирования) специальным веществом питающих ее сосудов. Среди недостатков метода отмечают чрезмерную техническую сложность выполнения этой операции.

На сегодняшний день самой популярной и передовой является методика пункционной вертебропластики, в ходе которой пораженный позвонок заполняется специальным полимерным составом с добавлением контрастного вещества. Этот метод отличается самой высокой эффективностью и минимальным количеством осложнений.

Т4 общий

Разбирая, какие гормоны щитовидной железы существуют, невозможно не сказать про одного из их важнейших представителей — Т4. Его подавляющая часть пребывает в связанном с белками состоянии. Показатели этого гормона нередко не соответствуют референсным значениям у лиц с эутиреоидным статусом или соответствует норме при расстройствах функционирования щитовидки. Из-за этого для диагностической оценки общего Т4 рекомендуется определить уровень циркулирующего в кровяном русле тироксин связывающего глобулина.

Максимальный уровень тироксина наблюдается с 8 до 12 часов, а самый низкий — с 23 до 3 часов. На протяжении года пик общего Т4 выявляется между сентябрем и февралем, а спад — в летний период. У беременной женщины общий Т4 увеличивается, достигая максимальных цифр во время третьего триместра. Этот скачок основан на повышении тироксин-связывающего глобулина, возникающий на фоне действия эстрогенов. Гормональный фон у обоих полов остается стабильным на протяжении жизни. Проверить эти гормоны щитовидной железы рекомендуется при:

• Симптомы гипертиреоза или гипотиреоза.
• Профилактика поражения щитовидки (как отдельным анализом, так и в комплексе с другими). Особенно полезно людям, проживающим в местности с низким йодосодержанием, придерживающихся определенных ограничений в еде и тем, кто имеет отягощенную наследственность.
• Оценка эффективности медикаментозной терапии — минимум 1 раз в 3 месяца.
• Первые дни жизни ребенка, родившегося от матери, имеющей проблемы с щитовидными гормонами.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

Рак почки: симптомы

В настоящее время около 50% всех опухолей почки диагностируется случайно, при плановом УЗИ при полном отсутствии каких-либо симптомов.

Характерные симптомы заболевания в настоящее время встречаются реже.

1. Кровь в моче (гематурия). Ее появление может носить внезапный и обильный характер.
2. Боли в спине и пояснице: эти жалобы связаны с прорастанием опухоли в соседние органы или закупоркой мочеточника.
3. Уплотнение в животе (при пальпации нащупывается опухоль).
4. Повышение температуры и артериального давления (последнее может быть вызвано сдавливанием артерий или продуцированием опухолью ренина).
5. Варикоцеле.
6. Похудание, общая слабость, анемия, ночная потливость и чрезмерно выраженная утомляемость.

К сожалению, зачастую признаки рака почки проявляются не сразу, болезнь длительно протекает в бессимптомной форме

Именно поэтому так важно проходить регулярный профилактический осмотр, делать УЗИ и сдавать анализ крови и мочи

Причины возникновения

Медики до сих пор не могут точно классифицировать причины, по которым появляется такая опухоль. Они называют только наиболее вероятные факторы:

• Наследственность. Если у кого-то из ваших родственников были новообразования, особенно доброкачественного типа, стоит особенно внимательно контролировать ход лечения. Вероятно, что у вас тоже есть генетическая предрасположенность.
• Слишком большие нагрузки на позвоночник. По этой причине гемангиолипома позвонка L1, поясничного и грудного отделов часто возникает у спортсменов, грузчиков, строителей и представителей других подобных профессий, связанных с поднятием и транспортировкой тяжестей.
• Кислородное голодание. Проявляется при смене места жительства, переезде в более возвышенные районы.
• Травмы позвоночника. Если в результате компрессионного перелома появляются сосудистые полости, это может стать фактором риска для таких новообразований, как гемангиома.
• Гормональная нестабильность. Сейчас устанавливается связь между уровнем женского полового гормона эстрогена и опасностью появления различного рода новообразований.

К списку потенциальных причин относится высокое кровяное давление в сосудах, а также многочисленные заболевания. Опухоль может развиться и в том случае, если в процессе лечения вы принимали многочисленные сильнодействующие препараты.

Что такое гемангиолипома позвоночника

Гемангиолипома позвоночника – это опухоль, относящаяся к доброкачественным образованиям. Она развивается внутри позвоночного столба. По своей структуре это жировки, внутри которых – множество кровеносных сосудов. Локализуется в позвоночнике, в одном из отделов.

Такой недуг поражает людей после 30 лет. Многие врачи говорят, что причиной возникновения является старение, так что застраховаться от подобного новообразования по-настоящему сложно.

Опухоль опасна тем, что на первых этапах разрастания практически не проявляет себя симптомами. Часто люди начинают понимать, что с ними что-то не так в том случае, когда возникает боль. Некоторым появление такого новообразования мешает нормально передвигаться. Так как разрастание протекает тихо, то его замечают, когда оно представляет реальную опасность для позвоночника – возникает надлом позвонка и травмирование спинного мозга.

Такое разрастание относится к категории, не представляющей опасности в плане изменения на злокачественное, потому исключается риск образования метастазов.

Клиническая картина АМЛ

Боль в боковых отделах живота, наличие пальпируемой опухоли и макрогематурия — наиболее характерные признаками АМЛ при первичном обращении больных. Нередко АМЛ является случайной находкой при ультразвуковой компьютерной томографии (УЗКТ) или рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) . Почти 60% больных при первичном обращении за медицинской помощью имеют клинические проявления . Самыми распространенными жалобами, по данным ГУ РОНЦ, являются боль в животе (37,6%), пальпируемая опухоль (21,4%), артериальная гипертензия (12,3%) и слабость (13,9%). Клинические проявления при первичном обращении, спонтанный разрыв и кровотечения чаще отмечаются при опухолях крупных размеров . Бессимптомное течение АМЛ (76%) чаще наблюдается при небольших опухолях (< 4 см), тогда как при крупных опухолях (>4 см) клинические проявления отсутствуют только у 18% пациентов . Чем больше размеры АМЛ, тем чаще наблюдается почечная симптоматика. По нашим данным, у пациентов с небольшими образованиями (< 5 см) жалобы отмечены в 42,7% случаев, при АМЛ от 5 до 10 см — в 69,6%, при гигантских опухолях (> 10 см) — в 82,9%.

Особенностью АМЛ почки является слабость сосудистой стенки, что предрасполагает к развитию внутрипочечных и забрюшинных кровотечений. По сводным данным литературы, у 15% больных с АМЛ почки при первичном обращении к врачу отмечаются кровотечения , что является прямым показанием к хирургическому лечению или эмболотерапии. В нашем центре мы не наблюдали подобных случаев, поскольку таких пациентов госпитализируют по экстренным показаниям в хирургические клиники общего профиля. Мы располагаем данными о 2 больных, которым выполняли нефрэктомию в других лечебных учреждениях по ургентным показаниям в связи с разрывом АМЛ. Оба пациента наблюдаются в ГУ РОНЦ по поводу АМЛ единственной почки. Тем не менее у 7 больных при УЗКТ или РКТ фиксировали признаки забрюшинных или внутрипочечных старых гематом (4%), связанных с разрывом сосудов в АМЛ. В связи с высоким риском забрю-шинного кровотечения эти больные подвергнуты оперативному лечению или суперселективной эмбо-лизации сосудов почки, питающих АМЛ. Диагностика АМЛ почки

Диагноз АМЛ почки устанавливают на основании характерных признаков наличия жировой ткани в опухоли, которые в некоторых случаях становятся патогномоничными. По данным РКТ и УЗКТ, в 95% случаев диагноз можно установить без морфологического подтверждения (рис. 2, 5) .

Большинство типичных АМЛ содержит жировую ткань, которая проявляется участками отрицательного разряжения на РКТ и повышением эхоген-ности на УЗКТ (см. рис. 5). Однако в редких случаях АМЛ содержат мало жира или вообще не содержат жир, в этом случае по данным РКТ или УЗКТ дифференцировать рак почки от АМЛ затруднительно . АМЛ с минимальным содержанием жировой ткани встречается в 4,5% случаев . Кроме того, типичную картину АМЛ могут нарушать участки кровотечения или некрозов . Осложнить диагностику может редко встречающееся и малоизученное вовлечение в процесс лимфатических узлов .

При нетипичных АМЛ, когда отсутствует жировой компонент опухоли, при помощи инструментальных методов часто трудно отличить эту опухоль от рака почки. В этом случае рекомендована аспирационная биопсия почки . Другим показанием к биопсии считается необходимость верификации диагноза перед эмболотерапией. В ГУ РОНЦ выполнено 22 пункции тонкой иглой под контролем УЗКТ или РКТ. Использовали иглы фирмы Cook длиной 15 и 20 см, шириной от 18 до 22 Gauge. Чувствительность аспирационной биопсии составила 33%.

Ангиографическое исследование почек в настоящее время потеряло свою актуальность. Прежде всего, это связано с инвазивностью метода, а также с отсутствием патогномоничных признаков АМЛ, которые позволили бы отличить доброкачественную опухоль от злокачественной. До некоторого времени считалось, что такие ангиографические признаки АМЛ, как аневризмы, извитые сосуды и рассеянные артериовенозные шунты, характерны для АМЛ. Однако в ряде исследований показано, что эти признаки не всегда присутствуют и могут встречаться и при злокачественных опухолях почки .

Симптомы липом

Клиническая картина патологии является достаточно скудной и характеризуется:

• наличием прощупываемого образования, которое отличается мягкой консистенцией, подвижностью, эластичностью;
• появлением болезненности при сдавлении нервных стволов или разрастании во внутренних органах;
• стабильностью размеров уплотнения либо его увеличением при потере веса;
• отечностью конечностей и нарушением их функции (если образование сдавливает нервы, кровеносные сосуды).

В случае развития злокачественного процесса появляется общее недомогание и головные боли, повышается артериальное давления и проявляются другие характерные симптомы интоксикации организма.

При этом в зависимости от точного места локализации уплотнения могут возникать и другие, более выраженные симптомы и признаки:

• новообразования в области пищевода вызывают тошноту, кашель;
• уплотнения на трахее, бронхах становятся причиной мучительного сухого кашля, который не утихает после приема противокашлевых препаратов;
• жировая опухоль на хрящах, сухожилиях вызывает боли в суставах, сковывает движения;
• формирование в молочной железе провоцирует болевые ощущения в этой области;
• уплотнение в области почек вызывает повышение артериального давления, колики и боли в пояснице;
• образование в голове вызывает неврологическую симптоматику – головные боли, головокружения;
• липома шеи сопровождается осиплостью, охриплостью голоса, трудностями при глотании;
• новообразование в области сердца вызывает развитие кардиологических патологий: аритмии, сердечной недостаточности и проч.

Похожие записи:

Поколения x, y, z: кто это и как с ними работать Фильмография колин фёрт Фрэнсис форд коппола Тактика морского боя Мудрость человечества Лучшие цитаты джейсона стетхема (100 цитат)